Lagammaglobulinemia és un grup de deficiències immunitàries hereditàries caracteritzades per una baixa concentració d'anticossos a la sang a causa de la manca de limfòcits particulars a la sang i la limfa. Els anticossos són proteïnes (immunoglobulines, (IgM), (IgG), etc.) que són components crítics i clau del sistema immunitari.
L'agammaglobulinemia és mortal?
Les cèl·lules B formen part del sistema immunitari i normalment fabriquen anticossos (també anomenats immunoglobulines), que defensen el cos de les infeccions mantenint una resposta immunitària humoral. Els pacients amb XLA no tractats són propensos a desenvolupar infeccions greus i fins i tot mortals.
Com es transmet l'agammaglobulinemia?
No obstant això, els pacients amb agammaglobulinemia poden rebre alguns dels anticossos que els f alten. Els anticossos es subministren en forma d'immunoglobulines (o gammaglobulines) i es poden administrar directament al torrent sanguini (per via intravenosa) o sota la pell (per via subcutània).
Qui va descobrir l'agammaglobulinemia?
El 1952, Ogden Bruton, un pediatre de l'Hospital W alter Reed Army de Washington, DC (figura 1), va informar del primer cas d'agammaglobulinemia congènita en 8 anys. -Nen gran que patia sèpsia pneumocòcica recurrent.
La XLA és una mal altia autoimmune?
Tot i que els pacients amb XLA generalment es considera que tenen un risc baix de mal alties autoimmunes o inflamatòries en comparació amb altresLes cohorts de PIDD, les dades d'aquesta enquesta de pacients i un registre nacional indiquen que una proporció significativa de pacients amb XLA presenten símptomes coherents amb un diagnòstic d'artritis, …
