L'agammaglobulinemia lligada a l'X (XLA) és un error innat de la funció immune que pot provocar infeccions que amenacen la vida i mal alties pulmonars cròniques com ara les bronquièctasies. Els retards en el diagnòstic són perjudicials per al pronòstic i la qualitat de vida dels pacients.
Com afecta l'agammaglobulinemia al cos?
L'agammaglobulinemia lligada a l'X (a-gam-uh-glob-u-lih-NEE-me-uh), també anomenada XLA, és un trastorn hereditari (genètic) del sistema immunitari que redueix el vostre capacitat de lluitar contra les infeccions. Les persones amb XLA poden tenir infeccions de l'oïda interna, els sins, les vies respiratòries, el torrent sanguini i els òrgans interns.
L'agammaglobulinemia és mortal?
Les cèl·lules B formen part del sistema immunitari i normalment fabriquen anticossos (també anomenats immunoglobulines), que defensen el cos de les infeccions mantenint una resposta immunitària humoral. Els pacients amb XLA no tractats són propensos a desenvolupar infeccions greus i fins i tot mortals.
L'agammaglobulinemia és una mal altia?
Lagammaglobulinemia és un grup de deficiències immunitàries hereditàries caracteritzades per una baixa concentració d'anticossos a la sang a causa de la manca de limfòcits concrets a la sang i la limfa. Els anticossos són proteïnes (immunoglobulines, (IgM), (IgG), etc.) que són components crítics i clau del sistema immunitari.
Com es tracta l'agammaglobulinemia?
Perquè un pacient amb agammaglobulinemia és incapaç de produir especificitatsanticossos, el tractament mèdic primari és per substituir la immunoglobulina (Ig). El tractament agressiu amb antibiòtics per a les infeccions bacterianes pot prevenir complicacions a llarg termini.
