L'epidermolisi bullosa (EB) és un trastorn genètic de la pell caracteritzat clínicament per la formació de butllofes a partir d'un trauma mecànic. Hi ha quatre tipus principals amb subtipus addicionals identificats. Hi ha un espectre de gravetat i, dins de cada tipus, un pot estar afectat de manera lleu o greu.
Hi ha diferents tipus d'epidermolisi bullosa?
epidermolisi bullosa simplex (EBS): el tipus més comú, que pot anar des de lleu, amb un risc baix de complicacions greus, fins a greus. Epidermòlisi bullosa distròfica (DEB), que pot variar de lleu a greu. epidermòlisi bullosa de la unió (JEB): una forma rara d'EB que va de moderada a severa.
Quants casos d'epidermolisi bullosa hi ha?
Es desconeix la prevalença exacta de l'epidermolisi bullosa simple, però es calcula que aquesta afecció afecta 1 de cada 30.000 a 50.000 persones. El tipus localitzat és la forma més comuna de la mal altia.
Quines són les 4 subdivisions d'EB?
EB té quatre tipus principals basats en el lloc de formacions de butllofes dins de les capes de la pell: epidermolisi bullosa simplex (EBS), EB juncional (JEB), EB distròfica (DEB) i síndrome de Kindler.
On és més freqüent l'epidermolisi bullosa?
Els principals tipus d'epidermolisi bullosa són: Epidermòlisi bullosa simplex. Aquesta és la forma més comuna. Es desenvolupaa la capa exterior de la pell i afecta principalment els palmells i els peus.
