La epidermòlisi bullosa distròfica és una de les principals formes d'un grup d'afeccions anomenades epidermòlisi bullosa. L'epidermòlisi bullosa fa que la pell sigui molt fràgil i s'ampolli fàcilment. Les butllofes i les erosions de la pell es formen com a resposta a lesions o friccions lleus, com ara fregaments o rascades.
Quina és l'esperança de vida d'una persona amb EB?
Hi ha quatre tipus principals d'EB que varien en gravetat i en la ubicació de la formació de butllofes. En les formes més greus d'EB, l'esperança de vida oscil·la des de la primera infància fins als 30 anys d'edat. Feu clic a continuació per obtenir més informació sobre cada tipus i conèixer una persona que hi viu.
És curable l'epidermolisi bullosa distròfica?
Actualment no hi ha cura per a l'epidermisi bullosa (EB), però el tractament pot ajudar a alleujar i controlar els símptomes. El tractament també té com a objectiu: evitar danys a la pell.
Com es tracta l'epidermolisi bullosa distròfica?
Sovint es necessiten medicaments per alleujar el dolor. Antidepressius, medicaments utilitzats per tractar l'epilèpsia i paracetamol poden ser útils. Si el dolor és intens, es poden prescriure medicaments com fentanil, morfina o ketamina. Abans de banyar-se i curar les ferides, pot ser necessari donar medicaments per al dolor a algú amb EB.
Com s'aconsegueix epidermòlisi bullosa distròfica?
Epidermolisi bullosa distròfica
La mal altia gen es pot transmetre d'unpare que té la mal altia (herència autosòmica dominant). O es pot transmetre dels dos progenitors (herència autosòmica recessiva) o sorgir com una nova mutació en la persona afectada que es pot transmetre.
