Resum. La fosforilasa quinasa (PhK) integra senyals hormonals i neuronals i és un enzim clau en el control del metabolisme del glicogen . PhK és una de les proteïnes quinases més grans i es compon de quatre tipus de subunitats, amb estequiometria (αβγδ)4 i un MW total d'1,3 × 106.
Què fa la fosforilasa b quinasa?
Fosforilasa quinasa (PhK) coordina els senyals hormonals i neuronals per iniciar la descomposició del glicogen. L'enzim catalitza la fosforilació de la glicogen fosforilasa b inactiva (GPb), donant lloc a la formació de la glicogen fosforilasa activa a.
Què és la fosforilasa b?
La fosforilasa a i la fosforilasa b difereixen per un sol grup fosforil a cada subunitat. La fosforilasa b es converteix en fosforilasa a quan es fosforila en un sol residu de serina (serina 14) a cada subunitat. L'enzim regulador fosforilasa quinasa catalitza aquesta modificació covalent.
Què fa una fosforilasa vs una cinasa?
La diferència clau entre ells és que, La quinasa és un enzim que catalitza la transferència d'un grup fosfat des de la molècula d'ATP a una molècula especificada mentre que la fosforilasa és un enzim que introdueix un grup fosfat en una molècula orgànica, especialment glucosa.
Quins símptomes provocaria una deficiència de fosforilasa quinasa hepàtica?
També es coneix com a relacionat amb PHKBdeficiència de fosforilasa quinasa. Els símptomes són similars als de les persones amb GSD-IXa. Els nens amb GSD-IXb poden desenvolupar un fetge engrandit (hepatomegàlia), hipoglucèmia, disminució del to muscular (hipotònia), debilitat muscular i retards en el creixement que poden provocar una estatura baixa en la infància.
