La paraula "escleroderma" significa pell dura en grec, i la mal altia es caracteritza per l'acumulació de teixit cicatricial (fibrosi) a la pell i altres òrgans. La mal altia també s'anomena esclerosi sistèmica perquè la fibrosi pot afectar òrgans diferents dela pell.
Quin és un altre nom per a l'esclerodermia?
L'esclerosi sistèmica també s'anomena esclerodèrmia, esclerosi sistèmica progressiva o síndrome de CREST. “CREST” significa: calcinosi. Fenomen de Raynaud.
És l'esclerodèrmia un tipus d'esclerosi?
Tres tipus d'Esclerosi sistèmica (esclerodèrmia): limitada, difusa i sinusoïdal. L'esclerosi sistèmica (esclerodèrmia) afecta la pell i el que hi ha a sota, com ara els vasos sanguinis, els músculs i les articulacions, el tracte gastrointestinal (GI), els ronyons, els pulmons i el cor.
L'esclerosi sistèmica és mortal?
És la més mortal de totes les mal alties reumatològiques. L'esclerodèrmia sistèmica és molt impredictible, encara que la majoria dels casos es poden classificar en un dels quatre patrons generals de mal altia diferents (vegeu Classificació).
Quina és l'esperança de vida d'una persona amb esclerodermia sistèmica?
Els pacients diagnosticats de mal altia sistèmica avançada tenen un pronòstic de tres a 15 anys o més segons la gravetat de les complicacions que afectin els pulmons o un altre òrgan intern.
