Els pulmons estan implicats en al voltant del 80% de tots els pacients amb esclerodèrmia. La afectació pulmonar en totes les seves formes s'ha convertit en la principal causa de mort i discapacitat.
Quina és l'esperança de vida d'una persona amb esclerodèrmia?
Les persones que tenen esclerodèrmia localitzada poden viure una vida ininterrompuda amb només experiències i tractament de símptomes menors. D' altra banda, les persones diagnosticades amb una versió avançada i sistèmica de la mal altia tenen un pronòstic de tres a 15 anys.
Què és l'esclerodermia pulmonar?
La mal altia pulmonar intersticial relacionada amb l'esclerodermia (SSc-ILD) és un trastorn de fibrosament pulmonar caracteritzat per una inflamació sistèmica i una cicatrització progressiva dels pulmons que condueix a una insuficiència respiratòria..
Què és l'esclerodèrmia en fase final?
La mal altia pulmonar en fase final es va definir com la hipertensió pulmonar que requeria iloprost ambulatòria continuada, o fibrosi pulmonar que requeria oxigen continu, o mort per una mal altia pulmonar relacionada amb l'esclerodèrmia.
És l'esclerodèrmia una mal altia pulmonar restrictiva?
La mort primerenca per SSc-ILD és relativament poc freqüent amb una supervivència estimada del 85% als 5 anys [76]. S'ha informat que Mal altia pulmonar restrictiva greu (definida per una FVC ≤50% pred) es va produir en un 13% dels pacients [11].
